Le synovialosarcome thoracique : à propos de 4 cas - 11/01/17

Les synovialosarcomes représentent 10 % des sarcomes des tissus mous, et siègent le plus souvent sur les extrémités. Dans 10 % des cas, leur développement est extra-articulaire, mais leur siège primitif thoracique demeure extrêmement rare. Les métastases thoraciques aggravent son pronostic et conditionnent la prise en charge thérapeutique.

Nous rapportons quatre cas de patients atteints de synovialosarcome thoracique en trois ans.

Il s’agit de trois hommes et une femme, âgés respectivement de 42, 34, 37 et 30 ans. On note un synovialosarcome de la cuisse droite opéré et suivi de trente séances de radiothérapie chez le premier patient, un synovialosarcome de la jambe gauche opéré chez la 4^e patiente. Le délai moyen entre le diagnostic du synovialosarcome et l’apparition des signes respiratoires chez ces deux patients est de 12 mois. Les deux autres patients ne présentaient pas d’antécédents de localisation extrathoraciques. La durée moyenne de la symptomatologie est de trois mois. Les symptômes cliniques sont dominés par la douleur thoracique et la dyspnée chez les quatre patients. La radiographie thoracique montre un hémithorax opaque droit avec une opacité basale gauche chez le premier patient, un hémithorax opaque gauche avec un aspect en lâcher de ballon chez la quatrième patiente, et une opacité de type pleurale dans les autres cas. La TDM thoracique a objectivé un épanchement pleural avec un épaississement pleural nodulaire chez la majorité des patients. La confirmation histologique est obtenue par la ponction biopsie transpariétale dans deux cas, la ponction biopsie pleurale dans un cas et la biopsie chirurgicale d’une masse pleurale solidokystique dans un cas. L’atteinte secondaire est retenue chez les patients ayant des antécédents de synovialosarcome et l’atteinte pleurale primitive chez deux patients sans antécédents avec un bilan d’extension négatif et un recul de un an. La décision collégiale du staff multidisciplinaire est de démarrer une chimiothérapie palliative chez les quatre cas. Un patient est décédé et les autres sont sous chimiothérapie avec une régression partielle de la douleur.

Le pronostic chez ces patients reste réservé d’où l’intérêt de la prise en charge thérapeutique précoce.